Описан Devergie в 1867 г. Этиология заболевания неизвестна. Высказывались соображения о дефиците витамина А в организме больных, как о ведущей причине болезни Девержи. Описываются достоверные наблюдения острого начала красного отрубевидного волосяного лишая после инфекционного заболевания. В настоящее время нет никаких оснований связывать болезнь Девержи с псориазом.
Описываемый дерматоз относится к редким заболеваниям. Развивается чаще у детей, подростков, а нередко и в более старшем возрасте. Основным элементом высыпания является остроконечная коническая папула красноватого цвета, преимущественно фолликулярно расположенная, покрытая беловато-сероватой чешуйкой (конусы). Постепенно количество высыпных элементов увеличивается, кожа между ними приобретает красноватый оттенок, шелушение усиливается. У многих больных имеются типичные папулы на разгибательных поверхностях конечностей, особенно на тыле кистей. При пальпации пораженных участков кожи обнаруживается «симптом терки». Характер узелковых элементов и локализация их на тыле кистей очень важны при распознавании заболевания. На ладонях и подошвах развивается более или менее выраженный гиперкератоз.
Как правило, в течение болезни поражаются ногти: они утолщаются, становятся исчерченными, ломкими, под ними может развиться гиперкератоз. Иногда изменяются и волосы. На волосистой части головы они редеют и истончаются; у многих больных весьма характерны изменения на коже лица, которая в таких случаях значительно краснеет, кажется натянутой, муковидно шелушащейся. Иногда развивается эктропион. Эритематозный фон с явлениями шелушения имеется и на волосистой части головы. На слизистой полости рта очень редко обнаруживаются единичные узелковые элементы. Заболевание обычно протекает длительно; иногда наблюдаются неполные ремиссии, сменяющиеся обострениями процесса.
Общее состояние зависит распространенности и локализации дерматоза, Очень беспокоит больных чувство стягивания, при остром течении — болезненность кожи, преимущественно в области суставов. Заметной висцеральной, нервной патологии, которую можно было бы считать специфической для болезни Девержи, не имеется. Следует подчеркнуть, что наряду с типично картиной заболевания встречаются так называемые стертые формы. Это относится в первую очередь к ограниченным формам дерматоза, например при локализации только на кистях, в области локтевых и коленных суставов, а также на лице.
Дифференциальная к а иногда проводится с псориазом, но наличие конусовидных узелков с выраженным гиперкератозом, отсутствие характерной для псориаза триады, значительно более выраженная резистентность по отношению к проводимой терапии позволяют исключить псориаз. Эритродермии при гематологических заболеваниях провождаются изменениями со стороны морфологии крови. Эритродермиям при болезни Девержи обычно предшествуют узелковые, конической формы элементы с локализацией на тыле кистей, около крупных суставов. Встречается также и первично возникающая эритродермия при болезни Девержи. В затруднительных для диагностики случаях необходимо гистологическое и динамическое наблюдение.