При осмотре пациентка предъявляла жалобы на высыпания на коже головы, шеи, груди, спины, предплечий и области паховых складок, сопровождающиеся зудом и чувством стянутости кожи. Считает себя больной в течение 12 лет, когда впервые на коже волосистой части головы появились высыпания светло-коричневого цвета. Пациентка обратилась в КВД по месту жительства. Дерматологом был поставлен диагноз: "Себорейный дерматит" и назначена наружная терапия. Через три года высыпания распространились на кожу шеи. Дальнейшее течение кожного процесса носило волнообразный характер, с обострениями в весенне-летний период. В 2009 г дерматологами был поставлен диагноз "Красный плоский лишай" и проведена дезинтоксикационная, гипосенсибилизирующая терапия в сочетании с наружной терапией без выраженного эффекта.
Локальный статус: кожный процесс носит распространенный характер, на коже боковых поверхностей шеи имеются фолликулярные папулы, сливающиеся между собой в крупные очаги с нечеткими границами, размерами 10 -12 см в диаметре. На коже заушных областей отмечаются очаги мокнутия и извилистые трещины покрытые гемморагическими корочками. На коже волосистой части головы, лица, переднего и заднего декольте, груди, спины и области паховых складок отмечаются множественные фолликулярные папулы темно-коричневого цвета, размерами 0,2 - 0,5 см в диаметре, покрытые грязно-коричневыми корками. На слизистой ротовой полости высыпаний не отмечается. На коже ладоней и подошв отмечается незначительный гиперкератоз. На поверхности ногтевых пластин кистей стоп наблюдается продольная исчерченность и подногтевой гиперкератоз.
Учитывая анамнез, клиническую картину и локальный статус клинически можно поставить диагноз: Фолликулярный дискеротоз Дарье (болезнь Дарье).
Из литературы известно, что в 1889 г., независимо друг от друга, Darier во Франции и White в США впервые описали это заболевание. По современным представлениям фолликулярный дискератоз Дарье относится к генодерматозам с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание начинается часто в детском или в юношеском возрасте. Болезнь может встречаться среди членов одной семьи и даже в нескольких поколениях. Высыпания симметричные, занимают обширные участки, преимущественно в себорейных местах. Излюбленная локализация высыпаний волосистая часть головы, область грудины, между лопатками, подмышечные впадины, пахово-бедренные складки. Основной морфологический элемент - буровато-красная или бледно-розовая папула диаметром 0,2-0,5 см, располагается преимущественно в устье расширенных фолликулов. Поверхность ее покрыта плотносидящей роговой корочкой с клинообразным шипиком на нижней поверхности (гиперкератотическая пробка); после удаления корочки обнажается зияющее отверстие сально-волосяного фолликула.
При проведении гистологического исследования клинический диагноз подтвержден: в препарате обнаружен акантоз эпидермиса с неравномерным удлинением межсосочковых эпидермальных выростов, гиперкератоз, очаговый паракератоз. В устьях фолликулов и в углублениях эпидермиса массивные роговые пробки. Наблюдается надбазальный акантолиз с формированием надбазальных щелей, в полости которых видны акантолитические клетки. На границе зернистого и шиповатого слоев эпидермиса обнаруживаются округлые тела и зерна. Вокруг сосудов сосочкового слоя дермы небольшая гистиолимфоцитарная инфильтрация с примесью макрофагов, нагруженных пигментом. Заключение: выявленные изменения наблюдаются при фолликулярном дискератозе Дарье.