Ограниченная склеродермия проявляется очагами склероза кожи, которые сначала имеют розовато-сиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости. Различают три основные формы заболевания — бляшечную, линейную и генерализованную. Изменения кожи изредка сопровождаются атрофией подлежащих тканей. Изредка атрофия и гиперпигментация очага поражения развиваются без предшествующей стадии склероза: это состояние известно как атрофодермия Пазини—Пьерини.
Атрофодермия идиопатичекая Пазини-Пьерини (atrophodermia Pasini-Pierini) рассматривается большинством авторов как атрофический вариант ограниченной склеродермии. Болеют чаще женщины. Клинически проявляется наличием, преимущественно на коже спины, груди или живота, округлых или овальных очертаний очагов поражения с нерезко выраженной розовато-синюшной, буроватой окраской, медленно увеличивающихся в размерах. Постепенно в центре развиваются атрофические изменения с незначительным западением, гиперпигментация, иногда не резко выраженное уплотнение. У больных одновременно могут быть типичные участки очаговой cклеродермии.
П а т о г и с т о л о г и я. В свежих очагах поражения гистологическая картина характеризуется отеком дермы, расширением сосудов, умеренной воспалительной реакцией. Пучки коллагеновых волокон утолщены и отечны. В старых очагах изменения наиболее выражены, эпидермис атрофичен или неизменен, содержание меланина в базальных эпидермоцитах увеличено. Дерма отечна, сетчатый слой истончен, пучки коллагеновых волокон верхних отделов дермы утолщены, иногда уплотнены и гомогенизированы. Сосуды умеренно расширены, особенно в глубоких отделах дермы, вокруг них имеются небольшие лимфоцитарные инфильтраты.