Факоматозы - системные врожденные эктодермодиспластические заболевания. Входят в группу генодерматозов объединяют ряд заболеваний и синдромов, для большинства из которых характерно преимущественно генетически обусловленное сочетание неврологических, глазных симптомов с различными кожными проявлениями.
Греческий термин "phakom" относится к доброкачественным новообразованиям кожи, ЦНС и сетчатки.
Факоматозы встречаются сравнительно редко и характеризуются наличием большого числа доброкачественных и злокачественных опухолей, в частности, гамартом, а также изменениями сосудов и нарушениями процесса развития.
Изменения развиваются в ранней эмбриональной фазе и при большинстве факоматозов полностью проявляются чаще всего только по завершении фазы роста во взрослом возрасте.
К факоматозам относят болезнь Прингле — Бруневиля (туберозный склероз), нейрофиброматоз и др.
Более подробно о генодерматозах можно узнать в работах д.м.н., профессора. В.Н. Мордовцева.